现代社会由于环境和饮食习惯的影响等，人们的发病概率越来越大。近年来，性腺发育异常疾病的发病率不断升高，以特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)最为多见，男女比率为5:1。由于无青春期启动，第二性征不能发育，致不孕不育。性激素的长期缺乏还可导致其他内分泌代谢的异常，如骨质疏松、代谢综合症、有引发心血管疾病的潜在危险。
1、正常青春期是如何启动的？
答：个体发育按年龄分期为：胚胎发育期、胎儿期、婴儿期、幼儿期、学龄期和青春期。
青春期是指由儿童向成年人过渡的时期，女孩从11-12岁至17-18岁，
男孩从13-14岁至18-20岁。区分青春期和儿童期的界限，就是性的成熟。对于男性来说，性成熟的标志是射精，而女性就是月经初潮。
青春期的发育首先是以睡眠期下丘脑脉冲；中释放促性腺激素释放激素(GnRH)为标志，周期约60-90分钟；随着年龄增长，脉冲周期的次数逐渐增加，直至白天和夜晚均有规律的GnRH脉冲峰出现，GnRH的脉冲分泌刺激垂体以同样的节律分泌促黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)，睾丸或卵巢在LH的刺激下开始分泌性激素，生殖细胞在FSH的刺激下也开始分化产生精子或成熟卵泡。
青春期的生长发育在性激素作用下明显加快，体重和身高的增长幅度加大，第二性征逐渐明显，生殖器官迅速发育并趋向成熟。
2、特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)是一种什么样的疾病？
答：特发性低促性腺激素性性腺功能减退(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH)是一种发生在下丘脑的疾病，由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能，或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH，从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH)，导致青春期不能启动，性腺功能低下，最终引起不孕不育。
如果患者同时伴有嗅觉消失或减低，又称为卡尔曼氏综合征(kallmann，KS)。
3、IHH的发病原因是什么？
答：下丘脑或垂体病变导致GnRH或FSH/LH生成和分泌减少，导致青春期无法启动，生殖系统始终停留在青春期前的状态。
男性IHH患者的LH脉冲分泌异常有下列几种方式：无脉冲分泌、脉冲幅度低、脉冲频率不足，24小时不足7个脉冲、夜间出现脉冲分泌。
4、什么是卡尔曼氏综合征？
答：卡尔曼氏综合征(Kallmann's syndrome)是由先天性下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺乏导致的下丘脑性性腺发育障碍，伴嗅觉丧失（或功能减退）和其他先天性畸形，又称为嗅觉丧失一性发育不全综合征(anosmia-infantilism syndrome)或性幼稚嗅觉丧失综合征。
Kallmann综合征的病因可分为自发性和遗传性两种，有常染色体显性、常染色体隐性或X染色体隐性遗传等三种遗传方式。
5、IHH或卡尔曼氏综合征有哪些危害？
答：由于青春期无法启动，男性患者的雄激素水平低下，少精或无精，女性患者的雌孕激素水平低下，无排卵，无月经周期。由于第二性征不能发育，最终导致不孕不育；
除此之外，由于性激素的长期缺乏导致其它内分泌代谢异常：钙吸收不良、骨质疏松；糖脂代谢异常，胰岛素抵抗、糖尿病；高脂血症、高血压等，有引发心血管疾病的潜在危险。
另外，由于患者的青春期比同龄人晚，第二性征缺乏，易导致患者一定程度上的孤独、自卑、性情暴躁等心理问题。
6、什么是垂体激素输液泵？
答：垂体激素输液泵，是利用微量输注技术，模拟人体下丘脑的GnRH脉冲分泌，皮下持续脉冲输注戈那瑞林药液，以刺激脑垂体分泌FSH/LH，从而使患者恢复正常的生理调节机能，因此也被称为“人工下丘脑”。
垂体激素输液泵有4个部分构成：含微电子芯片的人工智能控制系统、电池驱动的机械泵系统、储药器和与之相连的输液管和皮下输注装置。输注管前端的皮下输注装置是一个细小的针，一般植入在患者腹部的皮下。
7、为什么垂体激素泵可以治疗IHH?
答：垂体激素泵是模拟人体下丘脑脉冲释放GnRH，通过皮下输液器与人体相连，将戈那瑞林药液以60-90分钟的脉冲周期输注入皮下，脉冲输注剂量初始一般定为10μg。
因泵能定时定量地将外源性GnRH类似物脉冲式输入皮下，且其脉冲频率和幅度是可以调节的，这完全模拟了GnRH的脉冲释放，从而模拟了正常青春发育的过程，使IHH患者第二性征发育，并获得生育能力。
根据上海瑞金医院发表在201 1年8月中华内分泌代谢杂志《微量输液泵脉冲输注戈那瑞林治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症》中指出GnRH脉冲输注是最理想、最符合下丘脑一垂体一性腺轴生理调节机制的治疗方法。
8、垂体激素输液泵有什么特点？
1)脉冲输注，定时定量
微电脑控制定时定量的进行输注，
并可以个体化调整输注的时间和
剂量；
2)剂量精准，输注迅捷
输注精度误差不大干±5%，在动作时刻
快速准确的完成输注，满足药物的特性要求。
3)操作简单，携带方便
操作菜单简洁清晰，便于阅读和掌握，且泵具有体积小，隐秘性高，
携带方便的特点。
4)人性设计，安全可靠
泵具有安全自检和鸣笛报警功能，每秒钟自检一次，且特殊设计使
患者在运动或沐浴等特殊情况下方便使用。
9、垂体激素泵使用什么药物？
答：国产GnRH类似物——戈那瑞林作为垂体兴奋试验的激发用药广泛应用于临床。它是一种人工合成的十肽的促黄体生成素释放激素(LHRH)，具有类似于GnRH的作用，可以刺激垂体LH和FSH的释放。经过20余年的临床应用，在IHH以及不孕不育促排卵治疗方面已积累较多的经验，并已证实其安全、有效、且价格低廉，正是治疗IHH的理想药物。
垂体激素泵的使用药物、剂量、浓度和脉冲频率等，必须由医生根据治疗方案进行调整使用。
10、IHH或卡尔曼式综合征的治疗目标是什么？
1)恢复性功能，改善性欲，提高性生活质量和乐趣
2)促进并维持第二性征的发育
3)提高骨密度，预防骨质疏松
4)改善成人生长激素缺乏
5)降低心血管事件发生风险的可能
6)恢复生育能力
11、治疗中，需要定期复查吗？如何进行疗效评价？
答：治疗中，患者应保持与医生的联系，定期随访，按医嘱使用或调整用量。
医生将根据随访的情况，从以下几方面进行疗效评价：
1) LH和FSH水平，并随脉冲注射出现相应的脉冲波动：
2)青春期是否开始启动（即LH/FSH>0.7），性腺发育，性激素水平升高，性征出现变化等情况：
3)男性睾丸、阴茎变化，晨勃次数、勃起频率，精液和精子产生等：
4)女性月经初潮，卵巢、子宫变化，规律月经等；
5) 一般6-9个月，患者可以从自身第二性征的改变看到明显疗效。
12、什么是GnRH兴奋试验？
答：GnRH兴奋试验也叫垂体兴奋试验，通过给受试者注射外源性GnRH后，在不同时间取血测定LH和FSH含量，以了解垂体功能的试验。
测试方法通常是在禁食过夜后，在30秒内一次性静脉注射戈那瑞林100ug，分别于0、25、45、90和180分钟采血测定FSH、LH。
13、装垂体激素输液泵需要做手术吗？
答：不需要。只需要将一个细小的针头植入皮下，整个过程瞬间完成，在医护人员指导下，很快就能掌握植入技巧并学会如何使用垂体激素输液泵。
14、垂体激素输液泵的输注部位如何选择？
答：腹部是首选部位，这个部位操作简便，且吸收稳定。你也可以选择臀部上、大腿外侧以及上臂外侧等部位。
15、佩戴泵，是否会显得很怪异？会影响日常生活吗？
答：不会。事实上，泵看上去更像一个小型的手机，像现在常用的随身电子产品一样，佩戴激素输液泵就象携带手机、MP4等，别人很难分辨出来。您可以将泵隐藏在衣内，也可以放入口袋，不易被人发觉。
佩戴泵一点也不会影响日常生活，您可以如常读书工作休息，包括沐浴和运动。
16、我怎样佩带垂体激素输液泵呢？携带方便吗？
答：你可以把它戴在腰上或放在口袋里，睡觉时别在睡衣上或放在枕头边。我们提供各种配件，方便地实现你的佩带需求。如下图所示，你可以根据自己所穿的衣服，灵活地将垂体激素输液泵佩带在身上。
17、戴泵有风险吗？
答：垂体激素输液泵内置的瑞士超微螺旋马达、双CPU双控制安全系统、每日自检万次系统和鸣笛报警装置，都保证了泵的输注精度和安全可靠，不会对人体造成伤害。
18、佩带垂体激素输液泵后，要洗澡和运动时怎么办?
答：在游泳、剧烈运动，做X光或CT检查的时候，要暂时断开泵。火凤凰垂体激素输液泵的输注器上带有快速分离器，只要轻轻一拧就可以很方便地将泵和身体分离。洗完澡后又可很方便地重新连接上。
19、睡觉时泵放在哪里？
答：a)将泵放在枕头下或枕头边
b)将泵放在专用的腹带里，固定在腰上。
20、治疗期间还有哪些要注意的？
答：适当的体育锻炼，均衡饮食，多吃低脂高蛋白食物，补充锌、钙和维生素D，摆脱心理障碍，保持身心健康。
21、如果我想佩带垂体激素输液泵，我该怎么做？
答：联系瑞宇24小时客户服务热线：13652327257,我们的专业客户服务人员会告诉你有关瑞宇垂体激素输液泵的相关信息。
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